Los neutrófilos (NG) son la mayor población de glóbulos blancos. Los trastornos ng a menudo se asocian con la falta de aplicación de vacunas preventivas o un alto riesgo de infecciones que amenazan la vida (en Polonia aprox. 3.000 niños por año). En NG hay granos especializados, que incluyen muchas proteínas, incluyendo proteasas específicas de serina de neutrófilos (NSP). Las mutaciones en los genes NSP a menudo conducen a defectos de neutrófilos. Por lo tanto, las NSPS son esenciales para la maduración y el funcionamiento de NG. El objetivo principal de este proyecto es combinar datos clínicos y genéticos con datos de biología de NSPs utilizando marcadores químicos altamente selectivos para identificar el papel de estos NSP en la disfunción de los GN. Los esfuerzos de los tres centros académicos (FIXNET Consortium) contribuirán al objetivo anterior del proyecto. Esto permitirá el desarrollo de métodos diagnósticos y terapéuticos únicos para las enfermedades asociadas con la disfunción de los GN.